La malformación de Arnold Chiari, también conocida como hernia tonsilar o ectopia tonsilar, es una anomalía en que el tejido cerebeloso se extiende hacia el canal espinal, debido a que el cráneo es particularmente pequeño o deforme.
En otros términos, la afección se presenta cuando el cerebelo (la parte del cerebro que controla la coordinación y los movimientos de los músculos) invade parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal.
La malformación de Chiari se clasifica en tres tipos principales (I, II y II), definidos de acuerdo con la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y por las anomalías que eventualmente se presenten en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.
Síntomas
Los pacientes con malformación de Chiari tipo I suelen padecer dolores de cabeza, generalmente graves, principalmente después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos, además de otras afecciones como:
- Mareos
- Dolor de cuello
- Problemas de equilibrio
- Limitaciones en sus habilidades motoras finas
- Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
- Dificultad para tragar, náuseas, asfixia y vómitos
- Ronquera
También es posible que el paciente perciba zumbidos en los oídos, se sienta débil, presente un ritmo cardíaco lento, respire anormalmente y muestre una curvatura de la columna vertebral relacionada con la disfunción de la médula espinal.
También es posible que el paciente perciba zumbidos en los oídos, se sienta débil, presente un ritmo cardíaco lento, respire anormalmente y muestre una curvatura de la columna vertebral relacionada con la disfunción de la médula espinal.
En la malformación del tipo II, los signos y síntomas pueden estar relacionados con una forma de espina bífida (mielomeningocele) que se presenta cuando la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cerraron correctamente antes de que la persona naciera.
En presencia de la afección del tipo II, el paciente puede sufrir cambios en el ritmo respiratorio, dificultades para tragar, movimientos oculares rápidos y debilidad en los brazos.
La del tipo III es la malformación más grave, porque puede causar problemas neurológicos y porque, en términos estadísticos, presenta la tasa de mortalidad más alta.
Tratamiento
La malformación de Chiari es poco común y muchas personas que la tienen no presentan síntomas ni necesitan tratamiento.
La malformación del tipo I se desarrolla conforme crecen el cráneo y el cerebro y la malformación de los tipos II y III son congénitas. Generalmente, no puede diagnosticarse hasta en los últimos años de la niñez o durante la adolescencia del paciente.
Cuando el paciente presenta síntomas, los neurocirujanos enfocamos los tratamientos del síndrome en aliviar el dolor (de cabeza y cuello, por ejemplo) y frenar las lesiones que presenten en el cerebro y la médula espinal.
También solemos recomendar que el paciente reduzca las actividades que empeoran los síntomas.
Pero, si los inconvenientes se agravan, valoramos la posibilidad de hacer una intervención quirúrgica con el fin de reducir la presión ejercida sobre el cerebro y la médula espinal, restablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y prevenir lesiones posteriores.
El tratamiento puede consistir en una descompresión o la implantación de una válvula de derivación, para ayudar a drenar el líquido y aliviar la presión ejercida sobre el cerebro.
En todo caso, hay que tener presente que la malformación de Chari no tiene cura; que el tratamiento contribuye a reducir los problemas y que, antes de practicar una operación, debemos observar que la intervención puede resultar dolorosa y exponer al paciente a infecciones y otras complicaciones.
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