El tratamiento de la malformación de Chiari depende de los síntomas: los casos leves o sin síntomas suelen manejarse con controles médicos y resonancias periódicas, mientras que los casos sintomáticos o que avanzan por lo general requieren cirugía. El procedimiento más común es la descompresión de la fosa posterior, que crea más espacio en la base del cráneo para reducir la presión sobre el cerebelo y la médula espinal y restablecer el flujo normal del líquido cefalorraquídeo.
El objetivo es detener la progresión de la enfermedad y aliviar o estabilizar síntomas como el dolor en la nuca, el mareo, el adormecimiento o la pérdida de equilibrio. Como toda intervención, tiene riesgos, como infección o fuga de líquido, por lo que la decisión se toma tras una valoración especializada.
En Costa Rica, el Dr. Andrés Morales realiza la cirugía de malformación de Chiari, después de valorar cada caso de forma individual.